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dieulafoy病

Dieulafoy病的临床近况

中国胃肠外科杂志 2000年第4期第3卷 综 述 作者:卢崇亮

单位:桂林医学院附属医院普通外科 541001

Dieulafoy病是胃黏膜下恒径小动脉溃破,致突发性致命性上消化道大出血,临床上并非罕见的一种先天性血管发育异常病变。但其病变隐匿,出血量大且易反复,有时虽经多次胃镜检查仍未能发现出血病灶,从而成为诊治上消化道大出血中的难题。

一、关于命名

1884年Garland首次报道因呕血致死2例,称之为“胃黏膜粟粒样动脉瘤”。但尸解无动脉瘤样病理改变。法国外科医师Dieulafoy于1896~1898年连续报道类似的突发性大出血致死患者7例,尸解发现胃体上部黏膜缺损处有异常口径动脉破裂出血,并认为动脉破裂系胃黏膜浅表性溃疡引起,遂称之为单纯性胃浅表小溃疡、Garland-Dieulafoy溃疡、Dieulafoy胃黏膜糜烂、Dieulafoy溃疡、胃黏膜下恒径小动脉溃疡、胃左动脉区溃疡、Dieulafoy病等。1964年Goldman回顾文献报道24例,将其命名为Dieulafoy胃血管畸形。至于其它命名,如胃黏膜下曲张动脉瘤、动脉硬化、动静脉畸形、孤立性胃黏膜糜烂、特殊位置的消化性溃疡等均不够确切,已被否定和摒弃。随着对本病认识的进一步统一,1989年Dieulafoy病已正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。Dieulafoy病的命名也为大多数学者所习用[1-4]。

二、发病情况

国外自1884年首次报道至1969年85年间,仅有零星报道百余例,约占上消化道出血的0.2%~2.3%。发病年龄为20个月至93岁,平均年龄50岁。男女之比3.2∶1,男性多见[1-3]。日本1970~1987年17年间报道本病128例,其中1983~1987年5年间有103例,占上消化道出血的0.8%~9.4%[5]。国内80年代以前鲜见报道。80年代报道34例,占上消化道大出血的0.3%~3.4%。年龄16~86岁,平均63岁。男女之比为3.8∶1[2]。90年代至今又报道38例。年龄16~78岁,平均55岁。男女之比为6.6∶1(33∶5例)。其中33例为近2年以来(1997~1999年7月)所报道[6-15]。可见国内外本病发病率均呈上升趋势[1,12],并非少见[3,16]。但与国外资料相比,国内本病发病年龄推迟约10余岁,男性比例更高,所占上消化道大出血比例较低,这是我国Dieulafoy病流行病学上的一个特点[2]。

Dieulafoy病具有较高的病死率,70年代以前文献报道本病病死率是79%,70年代为23%,随着对本病认识和诊治水平的提高,80年代以后其病死率已降至10%以下[16,17]。90年代国内报道病死率为2.9%[6-14]。死亡原因主要是盲目保守治疗、盲目剖腹探查或盲目远端胃大部切除等,致出血不止死于失血性休克和多器官功能衰竭[1-3,6,12]。

三、病理学

目前倾向于认为出生时业已存在的胃黏膜下恒径小动脉是发生本病的解剖学基础[1-4]。正常情况下胃供血动脉进入胃壁后分支逐渐变细,最终在黏膜下形成毛细血管系统。倘若此

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